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La enfermedad de las neuronas motoras se caracteriza por la muerte lenta de las neuronas motoras dentro del tronco encefálico y la región de la médula espinal, lo que conduce a la aparición de trastornos neurológicos. Se ha descubierto que la principal causa desencadenante de la EMN son las más de 100 mutaciones genéticas. Sin embargo, aún se desconoce la enfermedad de la neurona motora y su cura.
Los avances en las terapias con células madre han ofrecido nuevos conocimientos acerca de diversos mecanismos celulares y moleculares implicados en el desarrollo de la enfermedad y opciones de tratamiento eficaces. A lo largo de los años, el síndrome de la neurona motora y su tratamiento con células madre ha sido objeto de intensa investigación, gracias a la capacidad regenerativa de estas células para reparar tejidos neuronales dañados y proteger las neuronas y las células gliales existentes de daños mayores.
En este artículo, analizaremos la enfermedad de la neurona motora y su cura, profundizando en los síntomas, las causas, los medicamentos, las terapias de asistencia y el tratamiento con células madre como una alternativa efectiva a los métodos tradicionales.
¿Qué es la enfermedad de la neurona motora?
La EMN es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas motoras y su funcionamiento, lo que ocasiona un mal funcionamiento de las células nerviosas que controlan los músculos voluntarios humanos. No existe cura para esta mutación genética. No obstante, muchas opciones de tratamiento actuales ayudan a los pacientes a controlar el síndrome de la neurona motora y su tratamiento, frenar su progresión y a mantener una buena calidad de vida.
Definición y tipos
La EMN es una enfermedad neurológica que afecta a las neuronas motoras de un paciente, ocasionando rigidez, movimientos restringidos, pérdida de control y, en casos extremos, parálisis.
La enfermedad de las neuronas motoras puede provocar diferentes afecciones como:
- Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Este trastorno progresivo, afecta a las neuronas motoras superiores e inferiores, lo que ocasiona un debilitamiento de los músculos y dificultad para hablar y respirar.
- Atrofia muscular espinal (AME): Este trastorno genético afecta especialmente a las neuronas motoras inferiores, lo que repercute en la fuerza muscular y los movimientos voluntarios y causa atrofia muscular.
- Parálisis bulbar progresiva (PBP): La PBP afecta a las neuronas responsables del habla y la deglución, lo que ocasiona dificultad para respirar, hablar y tragar entre los pacientes.
- Esclerosis lateral primaria (ELP): La ELP es un trastorno de las neuronas superiores que ocasiona rigidez muscular, espasticidad y debilidad.
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
La esclerosis lateral amiotrófica, o enfermedad de Gehrig, es una enfermedad neurodegenerativa y el tipo más común de EMN que afecta a 1 de cada 50 000 personas. La afección causa la muerte de las neuronas motoras dentro del cerebro y la médula espinal, lo que resulta en la pérdida de movimientos voluntarios y otras discapacidades. Todavía se desconoce qué desencadena el trastorno, pero algunos investigadores creen que es una combinación de la genética y el entorno externo.
Los síntomas de la ELA incluyen:
- debilidad muscular y espasmos;
- calambres;
- dificultad para tragar y hablar;
- dificultad para controlar los movimientos voluntarios.
Aunque la ELA es terminal, los síntomas pueden controlarse con algunos tratamientos y terapias.
Los síntomas y su progresión
En caso de muerte de las neuronas motoras superiores, los pacientes experimentan síntomas como:
- Rigidez muscular y espasticidad
- Debilidad muscular
- Dificultad para realizar tareas que requieren motricidad fina
- Reflejos anormales
- Alteración del tono muscular
- Dificultad en el equilibrio y la coordinación
En el contexto del síndrome de la neurona motora y su tratamiento, los pacientes experimentan síntomas como:
- Debilidad muscular
- Reducción del volumen muscular
- Espasmos y calambres musculares
- Reflejos disminuidos
- Atrofia muscular
- Dificultad para hablar y tragar
- Dificultad para respirar
En el estudio de la enfermedad de la neurona motora y su cura, se observa que la EMN es un trastorno progresivo: la mayoría de los pacientes nota que los síntomas se agravan con el tiempo, aunque la evolución varía según la persona. En etapas tempranas, se puede experimentar debilidad muscular que se extiende a diferentes partes del cuerpo. Con el avance de la enfermedad, los pacientes experimentan síntomas graves como atrofia muscular que produce debilidad y dificultad para respirar, lo que conduce a insuficiencia respiratoria.
Causas y factores de riesgo
La fisiopatología de la EMN es todavía desconocida; no obstante, se han identificado algunos factores de riesgo importantes que contribuyen de manera significativa a su aparición:
- Mutaciones genéticas hereditarias.
- Exposición a factores ambientales como toxinas y productos químicos.
- Edad, es decir, típicamente personas entre 40-70 años.
- Género, es decir, los hombres tienen más probabilidades de desarrollar MND que las mujeres.
- Tabaquismo.
- Otros factores, como el historial médico, las infecciones virales, el estrés oxidativo y la disfunción mitocondrial.
La enfermedad de la motoneurona y el tratamiento actual
Las enfermedades de las neuronas motoras son intratables, y las opciones de tratamiento actuales solo ayudan a controlar los síntomas, mejorar la calidad de vida y, en ocasiones, ralentizar la progresión de la enfermedad.
Veamos las principales opciones de tratamiento empleadas para controlar los síntomas de la enfermedad.
Medicamentos
A los pacientes con EMN se les recetan principalmente medicamentos como relajantes musculares, antidepresivos y antiespasmódicos para controlar los calambres musculares, la espasticidad y el dolor.
Dispositivos de ayuda
Algunos dispositivos de ayuda que se emplean para controlar los síntomas de la EMN son:
- Ayudas de movilidad, como bastones y sillas de ruedas, para mantener la movilidad y el equilibrio;
- Ayudas para la comunicación eficaz;
- Ayudas respiratorias como ventilación no invasiva y ventilación invasiva para facilitar la respiración;
- Equipo adaptativo para permitir la independencia en las actividades diarias;
- Modificaciones en el hogar, como salvaescaleras y rampas para sillas de ruedas.
Fisioterapia
La fisioterapia es fundamental para controlar los síntomas de la EMN y mejorar la calidad de vida. Ejemplo:
- Un plan de ejercicios personalizado puede ayudar a mejorar la fuerza muscular y el rango de movimiento.
- Los estiramientos ayudan a mejorar el tono muscular y la flexibilidad.
- La terapia de calor y frío y el masaje ayudan a aliviar el dolor.
- Los ejercicios de respiración alivian las funciones respiratorias.
El objetivo de los tratamientos y por qué el manejo de la EMN es un desafío
La mayoría de las opciones de tratamiento solamente se dirigen a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida de un individuo a través de medicamentos, dispositivos de asistencia y fisioterapia.
La enfermedad de las neuronas motoras es difícil de controlar debido a su naturaleza compleja y multifacética. La enfermedad afecta a los músculos, los nervios y el sistema respiratorio con una gravedad y una tasa de progresión variables. El tratamiento para este tipo de enfermedad requiere un enfoque multidisciplinario integral que se dirija a cada síntoma y brinde apoyo psicológico y social.
Un enfoque prometedor. ¿Cómo se emplean las células madre para tratar la enfermedad de las neuronas motoras?
La enfermedad de las neuronas motoras, incluida la esclerosis lateral amiotrófica, se trata actualmente con terapia con células madre. Estas células pueden promover la regeneración de las neuronas motoras y prevenir su daño adicional.
Enfoques de la enfermedad de la motoneurona y su tratamiento
Se están empleando dos enfoques para la enfermedad de la motoneurona y su tratamiento, que son:
- Terapia de sustitución: en el tratamiento, las células madre están programadas para diferenciarse en neuronas motoras y trasplantarse al cerebro o la médula espinal, donde se integran en la red neuronal existente. Esta opción todavía se está investigando.
- Terapia protectora: este tratamiento se emplea para administrar células madre por vía intravenosa o intratecal en el organismo del paciente, donde ejercen efectos neuroprotectores sobre las neuronas existentes. Se sabe que las células madre secretan factores de crecimiento que ayudan a mantener y proteger las neuronas existentes de sufrir daños adicionales. Este método se estudia en ensayos clínicos.
Si bien la enfermedad de la motoneurona y su tratamiento con células madre todavía se está investigando, se ha clasificado como el tratamiento potencial para tratar los síntomas de la EMN con resultados prometedores en pacientes que ya se han sometido a este tipo de terapia.
¿Qué tipo de mejoras se pueden esperar tras la enfermedad de la motoneurona y su tratamiento con células madre?
La terapia con células madre ayuda a los pacientes a mejorar los síntomas de la enfermedad, aumentar la calidad de vida y ralentizar su progresión al:
- promover el crecimiento de nuevas neuronas motoras;
- apoyar la supervivencia de las neuronas existentes;
- liberar moléculas antiinflamatorias para proteger y reparar las neuronas dañadas.
Algunas hormonas y factores de crecimiento liberados por las células madre para mejorar los síntomas de la enfermedad de la motoneurona y su tratamiento:
- Factores neurotróficos derivados del cerebro (BDNF). Promueven el crecimiento y la supervivencia de las neuronas motoras.
- Factor de crecimiento similar a la insulina 1. Esta hormona protege a las neuronas del daño y apoya su supervivencia.
- Factor neurotrófico derivado de la línea celular glial: Esta proteína contribuye a promover el crecimiento y la supervivencia de las neuronas motoras.
- El factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) es una proteína que promueve el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos para mejorar el flujo sanguíneo en las áreas afectadas.
Resultados de pacientes con enfermedad de la motoneurona y su tratamiento con células madre en la clínica
Colin M., Escocia, EMN
Colin M., de Escocia, empezó a experimentar debilidad muscular en las piernas y dificultad para mantener el equilibrio y la coordinación. En el contexto del síndrome de la neurona motora y su tratamiento, estos síntomas tempranos a veces pueden corresponder a las etapas iniciales de la enfermedad. Al principio, pensó que era un calambre muscular, pero más tarde, tras el diagnóstico, descubrió que su afección era una enfermedad de la neurona motora. Para su tratamiento con células madre contra la enfermedad de la motoneurona en Swiss Medica, recibió infusiones intravenosas de células madre junto con fisioterapia regular y ahora puede caminar y coordinar sus movimientos mucho mejor. El tratamiento no curó sus síntomas por completo, pero le permitió controlarlos y llevar una vida independiente.
Iosif T., Rumanía, ALS
Iosif T. de Rumanía fue diagnosticado con esclerosis lateral amiotrófica en 2021. Decidió someterse al tratamiento de Swiss Medica por recomendación de un paciente anterior. Tres meses después de completar su tratamiento de siete días con células madre, la terapia IMR y la fisioterapia para la EMN, presentó una mejor estabilidad y fuerza en el pie y la pierna derecha, además de notar una disminución de las fasciculaciones en esa pierna.
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Proceso de la terapia
La terapia basada en células en Swiss Medica emplea células madre mesenquimales (CMM) para controlar los síntomas de la enfermedad de las neuronas motoras. El proceso implica la extracción de células madre de sangre, médula ósea u otras fuentes, seguido de la separación y el cultivo hasta la cantidad requerida. Estas células madre concentradas o sus exosomas se inyectan por vía intravenosa, intramuscular o intratecal en las partes afectadas.
Millones de células madre migran al lugar seleccionado para curar, reparar y generar nuevas células neuronales, al mismo tiempo que refuerzan las ya existentes. Además del tratamiento con células madre EMN, los pacientes también reciben terapia IMR y fisioterapia para apoyar a las células madre inyectadas y ayudarles a recuperar la fuerza en los músculos del cuerpo afectados. Los resultados son más visibles entre 2 y 3 meses después del tratamiento.
Indicaciones y contraindicaciones de la enfermedad de la motoneurona y su tratamiento con células madre
Las indicaciones para la enfermedad de la motoneurona y el tratamiento con células madre son:
- La terapia es más efectiva para los pacientes en la etapa temprana a media de la enfermedad, puesto que las neuronas motoras no se pierden por completo.
- Ocuparse del tratamiento con células madre ayuda a ralentizar la progresión de la enfermedad en pacientes que experimentan EMN progresiva rápida.
- La terapia se recomienda para pacientes que no aprecian efectos visibles con los enfoques terapéuticos habituales o que sufren sus efectos secundarios.
Las contradicciones incluyen:
- Los pacientes que experimentan síntomas avanzados de EMN pueden no observar diferencias importantes tras el tratamiento con células madre.
- Los pacientes con insuficiencia respiratoria grave podrían no ser aptos para el tratamiento por no tolerarlo.
- Es posible que los pacientes con varias afecciones, como cáncer o enfermedades cardíacas, no califiquen para el procedimiento.
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Tasa de éxito y riesgos potenciales de la terapia basada en células madre
Las células madre como medicina regenerativa para la enfermedad de la motoneurona y el tratamiento de la misma aún se están investigando por sus posibles beneficios para varias afecciones neurológicas. Algunos de los beneficios del tratamiento con células madre para la esclerosis lateral amiotrófica incluyen:
- Mejoras significativas en la fuerza y las funciones musculares;
- Progresión lenta de la enfermedad y aparición tardía de síntomas graves;
- Reducción de inflamaciones y estrés oxidativo;
- Regeneración de tejidos y células nerviosas.
Los posibles factores de riesgo y efectos secundarios de la terapia con células madre son:
- opresión en el pecho, dolor en el pecho y fiebre leve;
- molestias auditivas, dolores de cabeza y mareos;
- alteración de los circuitos neuronales.
Ventajas de la terapia con células madre para la enfermedad de las neuronas motoras
En el contexto de la enfermedad de la motoneurona y su tratamiento, la terapia con células madre puede ofrecer beneficios de salud más significativos que otras opciones disponibles. Algunos de los principales beneficios del tratamiento con células madre de la enfermedad de las neuronas motoras incluyen:
- Reducción de la progresión de la enfermedad.
- Regeneración de las neuronas motoras perdidas y apoyo a las existentes.
- Reducción de la inflamación y el estrés oxidativo en el sistema nervioso.
- Aumento de la fuerza y el funcionamiento muscular.
- Reducción de los efectos secundarios de los medicamentos.
- Mejora general de la salud y la calidad de vida.
¿Los tratamientos con células madre son apropiados para la enfermedad de las neuronas motoras?
El tratamiento con células madre para la enfermedad de las neuronas motoras es una de las opciones más seguras si tenemos en cuenta sus posibles riesgos y beneficios. Además, diversos estudios respaldan el trasplante de células madre como una terapia eficaz para proporcionar funciones neuroprotectoras y neurorrestauradoras y, por lo tanto, controlar los síntomas de la EMN.
La enfermedad de la motoneurona y el tratamiento con células madre: el costo
En el caso de la enfermedad de las neuronas motoras con células madre, el coste del tratamiento depende en gran medida de varios factores, como:
- Tipo de células madre empleadas
- Vía de administración
- Número de tratamientos
- Terapias de apoyo
La terapia con células madre para la EMN puede ser bastante cara. Suele oscilar entre 7000 y 31 000 $*. No obstante, para comprender mejor los costes que conlleva, te aconsejamos que te pongas en contacto con nuestro asesor médico y le facilites tu historial clínico para realizar una consulta gratuita.
*Los precios mencionados son indicativos y están sujetos a cambios en función de factores individuales, como la gravedad de la enfermedad y el número de células madre que se necesita. Los precios son válidos a partir de enero de 2025.
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MD, Pediatrician, Regenerative Medicine Specialist
